ISSN 1300-7157 Main Page | Contact      

Volume : 24  Issue : 2  Year: 2018

Sporadic Creutzfeldt-Jacob Disease: Analysis of 16 Patients [Epilepsi]
Epilepsi. 2016; 22(2): 46-50 | DOI: 10.14744/epilepsi.2016.25338  

Sporadic Creutzfeldt-Jacob Disease: Analysis of 16 Patients

Özlem Aykaç1, Büşra Sümeyye Arıca Polat2, Seyda Erdoğan3, Mine Hayriye Sorgun3, Firuze Delen4, Elif Tuncay5, Aytaç Yiğit6
1Bursa Çekirge Public Hospital, Neurology Clinic, Bursa
2Ankara Physical Therapy And Rahabilitation Training Research Hospital, Neurology Clinic, Ankara
3Ankara University Hospital, Department Of Neurology, Ankara
4Yüksekova Public Hospital, Neurology Clinic, Hakkari
5Balıkesir Bandırma Public Hospital, Neurology Clinic, Balıkesir
6Medical Park Gaziosmanpaşa Hospital, Neurology Clinic, İstanbul

INTRODUCTION: Creutzfeldt-Jacob Disease (CJD) is a rare neurodegenerative disorder. This study is a review of clinical findings and diagnostic procedures used for 16 patients diagnosed with sporadic CJD (sCJD) at Ankara University School of Medicine.
METHODS: Medical records of 16 patients who were diagnosed with sCJD between January 1990 and January 2015 were analyzed. Clinical features, periodic sharp and slow wave complexes (PSSW) in electroencephalography (EEG), finding of 14-3-3 protein in cerebrospinal fluid (CSF) and brain magnetic resonance imaging (MRI) of all patients were assessed.
RESULTS: Study included 16 patients with sCJD: 6 females (37.5%) and 10 males (62.5%), with mean age 64±9.5 years. All patients had dementia and myoclonus; 14 patients had extrapyramidal or pyramidal signs, 13 had cerebellar (n=10) and/or visual signs (n=6), and 10 patients had akinetic mutism. PSSW were present in EEG of 13 patients. Brain MRI of 13 patients showed abnormalities and 14-3-3 protein was detected in CSF of 6 of 7 patients. Within an average period of 3 months from the onset of signs, 9 hospitalized patients died.
DISCUSSION AND CONCLUSION: It is important to consider diagnosis of sCJD in patients with rapidly progressive dementia.

Keywords: 14-3-3 protein, Creutzfeldt-Jacob disease, periodic sharp and slow wave complexes.


Sporadik Creutzfeldt-Jacob Hastalığı: On Altı Hastanın Dökümü

Özlem Aykaç1, Büşra Sümeyye Arıca Polat2, Seyda Erdoğan3, Mine Hayriye Sorgun3, Firuze Delen4, Elif Tuncay5, Aytaç Yiğit6
1Bursa Çekirge Devlet Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Bursa
2Ankara Fizik Tedavi Ve Rehabilitasyon Eğitim Araştırma Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Ankara
3Ankara Tıp Fakültesi, Nöroloji Ana Bilim Dalı, Ankara
4Yüksekova Devlet Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Hakkari
5Balıkesir Bandırma Devlet Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Balıkesir
6Medical Park Gaziosmanpaşa Hastanesi, Nöroloji Kliniği, İstanbul

GİRİŞ ve AMAÇ: Creutzfeldt–Jakob Hastalığı (CJH), demans ve nöropsikiyatrik bulguların görüldüğü, hızlı seyirli nadir bir nörodejeneratif hastalıktır. Bu yazıda, sporadik CJH (sCJH) tanısının klinik bulgu ve tanı yöntemleri gözden geçirilerek, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi kliniğinde izlenmiş 16 olgu sunuldu.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu çalışmada Ocak 1990–Ocak 2015 yılları arasında tanı konarak izlenmiş olan 16 sCJH olgusu geriye dönük olarak incelendi. Tüm hastaların yaş ve cinsiyetleri, demans ve/veya miyoklonus varlığı, piramidal, ekstrapiramidal, serebellar, görsel, akinetik mutizm açısından klinik özellikleri, elektroensefalografide (EEG) periyodik keskin dalga kompleksleri (PKDK) varlığı, BOS’ta 14.3.3 proteini varlığı ve kraniyal manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulguları kaydedildi.
BULGULAR: Çalışmaya 16 sCJH (6 [%37.5] kadın, 10 [%62.5] erkek, ortalama yaş 64±9.5 yıl) alındı. Hastaların hepsinde bunama belirtileri ve miyoklonus, 14’ünde ekstrapiramidal veya piramidal belirtiler, 13’ünde serebellar (n=10) ve/veya görsel belirtiler (n=6), 10’unda ise akinetik mutizm bulundu. Hastaların 13’ünün EEG’sinde PKDK, 13’ünün MRG’sinde sinyal artışı gösteren anormallikler vardı. Beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesi yapılan 7 hastanın 6’sında BOS’ta 14-3-3 proteini saptandı. Hastanede yatan 9 hasta, belirtilerin başlangıcından itibaren ortalama 3 ay (1–6 ay) içinde kaybedildi.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Hızlı ilerleyen demans olgularında CJH tanısının akla gelmesi ve buna yönelik incelemelerin yapılması tanının konmasında önemlidir.

Anahtar Kelimeler: 14.3.3 proteini, Creutzfeldt–Jakob Hastalığı, periyodik keskin dalga kompleksleri.


Özlem Aykaç, Büşra Sümeyye Arıca Polat, Seyda Erdoğan, Mine Hayriye Sorgun, Firuze Delen, Elif Tuncay, Aytaç Yiğit. Sporadic Creutzfeldt-Jacob Disease: Analysis of 16 Patients. Epilepsi. 2016; 22(2): 46-50

Corresponding Author: Seyda Erdoğan, Türkiye


TOOLS
Full Text PDF
Print
Download citation
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
Share with email
Share
Send email to author

Similar articles
PubMed
Google Scholar




Quick Search





 
Copyright © 2018 All rights of this site belong to the Turkish Epilepsy Association .
 
LookUs & Online Makale